Critérios Diagnósticos

Existem vários critérios diagnósticos que podem ser utilizados para sistematizarmos o nosso raciocínio clínico. Para manter uma homogeneidade de abordagem, padronizamos os critérios do DSM-V como nossa referência para diagnóstico.

1- Transtorno Neurocognitivo (TNC) Leve (i.e Comprometimento Cognitivo Leve) – [DSM-V]

A- Evidência de declínio cognitivo pequeno

A1- Preocupação do indivíduo ou informante e

A2- Prejuízo pequeno no desempenho cognitivo (z escore entre -1 e -2)

B- Sem interferência na independência cotidiana

C- Os déficits não ocorrem apenas no contexto de delirium

D- Os déficits não são melhor explicados por outro transtorno mental (p. ex. Transtorno depressivo maior)

2- Transtorno Neurocognitivo (TNC) Maior (i.e Demência) – [DSM-V]

A- Evidência de declínio cognitivo importante

A1- Preocupação do indivíduo ou informante e

A2- Prejuízo substancial no desempenho cognitivo (z escore < -2)

B- Com interferência na independência cotidiana

C- Os déficits não ocorrem apenas no contexto de delirium

D- Os déficits não são melhor explicados por outro transtorno mental (p. ex. Transtorno depressivo maior)

3- Demência Vascular ou TNC Vascular (TNC-V) – [DSM-V]

A- Preenche critérios para TNC leve ou maior

B- Aspectos clínicos consistentes com etiologia vascular, conforme sugerido por um dos seguintes:

B1- O surgimento dos déficits está temporalmente relacionado com um ou mais de um evento cerebrovascular;

B2- Evidências de declínio são destacadas na atenção complexa (incluindo velocidade de processamento) e na função executiva frontal.

C- Há evidências da presença de doença cerebrovascular a partir da história, do exame físico e/ou de neuroimagem, consideradas suficientes para responder pelos déficits cognitivos

D- Os sintomas não são mais bem explicados por outra doença cerebral ou transtorno sistêmico.

OBS: TNC -Vascular Provável: Se um dos abaixo estiver presente. Caso nenhum esteja, chama-se TNC-Vascular possível

1- Evidência de neuroimagem de lesão parenquimatosa significativa

2- Sintomas cognitivos temporalmente relacionados com um ou mais eventos cerebrovasculares documentados

3- Evidências clínicas e genéticas de doença cerebrovascular estão presentes (p.ex. CADASIL)

4 – Critério NINDS – AIREN para diagnóstico de Demência Vascular (Roman et al., 1993):

Para diagnóstico clínico de Demência Vascular provável, todos os itens devem estar presentes:

A- Demência definida por declínio cognitivo a partir do melhor nível funcional e manifesta por comprometimento da memória e 2 ou mais domínios cognitivos (orientação, atenção, linguagem, funções visuoespaciais, funções executivas, praxia e controle motor), de preferência estabelecido por exame clínico e documentado por teste neuropsicológico. Os déficits devem ser graves o suficiente para interferir com as atividades diárias, mas não pelo efeito físico causado pelo AVC isoladamente.

B- Critérios de exclusão: casos com distúrbio da consciência, delirium, psicose, afasia grave, ou comprometimento sensitivo-motor maior que impossibilite avaliação neuropsicológica. São excluídos também outras doenças sistêmicas ou cerebrais (como Doença de Alzheimer) que possam causar déficits na memória e cognição.

C- Doença cerebrovascular, definida pela presença de sinais focais no exame neurológico como hemiparesia, paresia facial inferior, sinal de Babinski, deficit sensitivo, hemianopsia e disartria consistente com AVC (com ou sem história de AVC), e evidência de doença cerebrovascular relevante pelo exame de imagem (TC ou RNM) incluindo múltiplos infartos de grandes vasos ou infarto localizado em local estratégico (giro angular, tálamo, prosencéfalo basal, ou territórios da ACA ou ACP), bem como múltiplos infartos nos gânglios da base, lacunas na substância branca, ou extensa lesão na substância branca periventricular, ou combinação destes.

D- Uma relação entre as duas desordens acima, deduzidos pela presenca de um ou mais dos seguintes: (a) início da demência dentro de 3 meses após o AVC; (b) deterioração abrupta nas funções cognitivas; ou flutuações ou progressão em degraus das funções cognitivas.

E- Características clínicas consistentes com o Diagnóstico de Demência Vascular provável incluem os seguintes:

(a) Presença de distúrbio de marcha precoce (pequenos passos, marcha magnética, apráxico-atáxica ou parkinsonismo); (b) história de instabilidade e quedas frequentes, não provocadas; (c) urgência e freqüência urinária ou outros sintomas não explicados por problemas urológicos; (d) paralisia pseudobulbar; e (e) alterações do humor e personalidade, abulia, depressão, incontinência emocional, ou outros déficits subcorticais incluindo lentificação psicomotora e função executiva anormal.

F- Características que fazem o diagnóstico de Demência Vascular incerto ou improvável incluem (a) início precoce de déficit de memória progressivo com prejuízo de outras funções cognitivas como linguagem (afasia transcortical sensitiva), habilidades motoras (apraxia), e percepção (agnosia), na ausência de lesão focal correspondente na imagem cerebral; (b) ausência de sinais neurológicos focais, outros além dos distúrbios cognitivos; e (c) ausência de lesão cérebro-vascular na TC ou RNM.

G- Diagnóstico clínico de Demência Vascular possível pode ser feito na presença de demência com sinais neurológicos focais nos pacientes sem imagem para confirmar doença cerebrovascular; ou na ausência de relação temporal clara entre a demência e o AVC; ou nos pacientes com início sutil e com curso variável (platô ou melhora) dos déficits cognitivos e evidência relevante de doença cerebrovascular.

O critério de Demência Vascular definitivo depende da presença de (a) critério para demência vascular provável; (b) evidência histopatológica de doença cerebrovascular; (c) ausência de emaranhados neurofibrilares e placas neuríticas excedendo o esperado para idade; e (d) ausência de outra doença clínica e patológica capaz de produzir demência.

OBS: A classificação de Demência Vascular para propostas de pesquisa deve ser feia com bases clínicas, radiológicas e características neuropatológicas. O termo “Doença de Alzheimer com doença cerebrovascular” deve ser reservado para pacientes que preenchem critérios para Doença de Alzheimer possível e que apresentam características clínicas e de imagem de doença cerebrovascular relevante. Tradicionalmente, esses pacientes tem sido incluídos em estudos epidemiológicos de Demência Vascular. O termo “Demência Mista” deve ser evitado

5 – Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) Idiopática (Relkin et al., 2005)

1. HPN provável:

O diagnóstico de HPN idiopático provável é baseado na história clínica, exame físico, neuroimagem e critérios fisiológicos.

1.1. Curso clínico:

O relato dos sintomas deve ser corroborado por um informante familiar com relação à condição pré mórbida e à condição atual, e deve incluir:

1. Início insidioso;
2. Início após os 40 anos;
3. Duração mínima de 3 a 6 meses;
4. Nenhuma evidência de trauma craniano prévio, hemorragia intraparenquimatosa, meningite, ou outra causa conhecida de hidrocefalia secundária;
5. Progressão ao longo do tempo;
6. Nenhuma outra causa neurológica, psiquiátrica ou condição médica geral que seja suficiente para explicar os sintomas atuais.

1.2. Neuroimagem:

A neuroimagem (TC ou RNM) realizada após início dos sintomas deve mostrar:

1. Crescimento ventricular não atribuível à atrofia cerebral ou crescimento congênito (Índice de Evan ≥ 0.3 ou medida comparável);
2. Ausência de obstrução macroscópica ao fluxo de líquor;
3. Pelo menos uma das seguintes características de suporte:
4. Crescimento dos cornos temporais dos ventrículos laterais não inteiramente atribuíveis à atrofia hipocampal;
5. Ângulo caloso ≥ a 40 graus;
6. Evidência de alteração no conteúdo de água, incluindo alteração de sinal na TC ou RNM não atribuíveis a alterações isquêmicas microvasculares ou desmielinização;
7. Ausência de sinal ou “vazio de fluxo” (flow void) no aqueduto cerebral ou quarto ventrículo na RNM;

Outros achados na Neuroimagem podem ser suporte para o diagnóstico de HPN idiopática, mas não são necessários para a designação de “provável”:

1. Imagem cerebral de antes do início dos sintomas mostrando ventrículos pequenos ou ausência de hidrocefalia;
2. Cisternocintilografia mostrando atraso da concentração do radiofármaco para as convexidades cerebrais após 48-72 horas;
3. Aumento do fluxo liquórico pelos ventrículos observados por técnicas de neuroimagem como cine MRI ;
4. Redução na perfusão periventricular mostrado através do SPECT com acetazolamida

1.3. Clínica:

Pelas definições clássicas, os achados de distúrbio da marcha devem estar presentes, associados pelo menos a outra área de comprometimento como cognição, sintomas urinários ou ambos.

No que diz respeito ao distúrbio de marcha, pelo menos duas das seguintes alterações devem estar presentes e não serem atribuídas a outras condições:

1. Redução na altura do passo;
2. Redução no comprimento do passo;
3. Redução na cadência (redução de passos num período de tempo);
4. Aumento no balance do tronco durante a marcha;
5. Marcha com a base alargada;
6. Dedos dos pés desviados para fora durante a marcha;
7. Retropulsão (espontânea ou provocada)
8. Virada em bloco (virada requer três ou mais passos para 180 graus)
9. Comprometimento do equilíbrio que se evidencia por duas ou mais correções durante oito passos na marcha pé-ante-pé com oito passos.

No que diz respeito à cognição, deve haver comprometimento ou diminuição na performance ajustada para idade e nível educacional nos instrumentos de rastreio (como o Mini-Exame do Estado Mental), ou evidência de pelo menos dois dos seguintes, não atribuíveis a outras condições:

1. Alentecimento psicomotor (aumento da latência nas respostas);
2. Redução na velocidade motora fina;
3. Redução na acurácia motora fina;
4. Dificuldade de desviar ou manter a atenção;
5. Comprometimento da memória, principalmente para eventos recentes;
6. Disfunção executiva, na memória de trabalho, na formulação de similaridades e abstrações, perda do insight;
7. Alterações na personalidade e comportamento

Para documentar sintomas no que diz respeito à incontinência urinária, pelo menos um dos seguintes deve estar presente:

1. Incontinência urinária persistente ou episódica não atribuível a desordem urológica;
2. Incontinência urinária persistente
3. Incontinência urinária e fecal

Ou dois dos seguintes devem estar presentes:

1. Urgência urinária definida por percepção frequente da necessidade de esvaziar a bexiga à pressas;
2. Frequência urinária definida por mais de seis episódios de necessidade de urinar num período médio de 12 horas apesar de ingesta hídrica normal;
3. Noctúria definida por necessidade de urinar mais de duas vezes à noite.

1.4. Critérios fisiológicos:

Pressão liquórica variando de 70–245 mm H2O determinada por punção lombar ou procedimento comparável. Medida apropriada com níveis mais altos ou mais baixos de pressão não são consistentes com o diagnóstico provável de HPNI.

.2. HPN idiopática possível:

O diagnóstico de HPN idiopática possível é baseado na história clínica, exame físico, neuroimagem e critérios fisiológicos.

2.1. Curso clínico:

Os sintomas relatados podem:

1. Ter início subagudo ou de forma indeterminada;
2. Início em qualquer idade após a infância;
3. Ter duração menor que 3 meses ou de tempo indeterminado;
4. Seguir eventos como trauma craniano leve, história remota de hemorragia intracerebral, ou meningite na infância ou adolescência ou outra condição que no julgamento médico não são relacionadas com os sintomas;
5. Coexistência com outras desordens neurológicas, psiquiátricas ou condições médicas gerais, mas que no julgamento médico, os sintomas não sejam atribuíveis à estas condições;
6. Curso não progressivo ou não claramente progressivo.

2.2. Neuroimagem:

Crescimento ventricular consistente com hidrocefalia, mas associado a qualquer um dos seguintes:

1. Evidência de atrofia cerebral de gravidade suficiente para explicar o crescimento ventricular;
2. Lesão estrutural que possa influenciar o tamanho ventricular.

2.3. Clínica:

Qualquer um dos sintomas:

1. Incontinência e/ou comprometimento cognitivo na

ausência de distúrbio de marcha;

1. Distúrbio de marcha ou demência isolados

2.4. Critério fisiológico:

Pressão de abertura não disponível ou pressão fora a do intervalo necessário para HPN provável.

HPN idiopática improvável:

1. Ausência de ventriculomegalia;
2. Sinais de aumento da pressão intracraniana, como presença de papiledema;
3. Nenhum componente da tríade clínica presente

4. Sintomas explicados por outras causas (estenose espinhal por exemplo)